দীর্ঘস্থায়ী গ্রানুলোম্যাটাস রোগ

ওভারভিউ

দীর্ঘস্থায়ী গ্রানুলোম্যাটাস (গ্রান-ইউ-লম-উহ-তুস) রোগ (সিজিডি) একটি উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত ব্যাধি যা ঘটে যখন সাধারণত এক ধরণের শ্বেত রক্তকণিকা (ফাগোসাইট) আপনার শরীরের লড়াইয়ে সহায়তা করে সংক্রমণ সঠিকভাবে কাজ করে না। ফলস্বরূপ, ফাগোসাইটগুলি আপনার দেহকে ব্যাকটিরিয়া এবং ছত্রাকের সংক্রমণ থেকে রক্ষা করতে পারে না

দীর্ঘস্থায়ী গ্রানুলোম্যাটাস ডিজিসযুক্ত লোকেরা তাদের ফুসফুস, ত্বক, লসিকা নোড, লিভার, পেট এবং অন্ত্র বা অন্য কোনও ক্ষেত্রে সংক্রমণ হতে পারে অঞ্চল। তারা সংক্রামিত অঞ্চলে শ্বেত রক্ত কোষের গুচ্ছ বিকাশ করতে পারে। বেশিরভাগ মানুষ শৈশবকালে সিজিডি দ্বারা নির্ণয় করা হয়, তবে কিছু লোক প্রাপ্তবয়স্ক হওয়া পর্যন্ত নির্ণয় করা যায় না

লক্ষণগুলি

দীর্ঘস্থায়ী গ্রানুলোম্যাটাসাস রোগযুক্ত ব্যক্তিরা প্রতি কয়েক বছর পর পর গুরুতর ব্যাকটিরিয়া বা ছত্রাকের সংক্রমণ অনুভব করে। নিউমোনিয়া সহ ফুসফুসে সংক্রমণ সাধারণ। সিজিডি আক্রান্ত ব্যক্তিরা মরা পাতা, গাঁদা বা খড়ের সংস্পর্শে আসার পরে মারাত্মক ধরণের ছত্রাকের নিউমোনিয়া তৈরি করতে পারে

সিজিডি আক্রান্ত ব্যক্তিদের ত্বক, লিভার, পেট এবং অন্ত্র, মস্তিষ্কের সংক্রমণ অনুভব করাও সাধারণ common , এবং চোখ। সংক্রমণের সাথে সম্পর্কিত লক্ষণ ও লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে:

জ্বর
শ্বাস নেওয়া বা নিঃশ্বাসের সময় বুকের ব্যথা
ফোলা এবং ঘা লসিকা গ্রন্থি
একটি অবিরাম সর্দি নাক
ত্বকের জ্বালা যা ফুসকুড়ি, ফোলাভাব বা লালভাব অন্তর্ভুক্ত করতে পারে
আপনার মুখের ফোলাভাব এবং লালভাব
গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল সমস্যাগুলির মধ্যে বমি, মলদ্বার, পেটের ব্যথা, রক্তাক্ত মল বা মলদ্বারের কাছে পুঁজের বেদনাদায়ক পকেট

কখন চিকিত্সকের সাথে দেখা করবেন

আপনি যদি মনে করেন আপনার বা আপনার সন্তানের এক প্রকার মরা পাতা, গাঁদা বা খড়ের আশেপাশে থাকা থেকে ছত্রাকের নিউমোনিয়া এখনই চিকিত্সা সেবা পান। যদি আপনার বা আপনার সন্তানের ঘন ঘন সংক্রমণ হয় এবং উপরে বর্ণিত লক্ষণ ও লক্ষণ দেখা দেয় তবে আপনার ডাক্তারের সাথে কথা বলুন।

কারণগুলি

পাঁচটি জিনের মধ্যে একটিতে রূপান্তর সিজিডি হতে পারে। সিজিডি সহ লোকেরা পিতামাতার কাছ থেকে জিনের রূপান্তর লাভ করে। জিনগুলি সাধারণত এমন একটি প্রোটিন তৈরি করে যা একটি এনজাইম তৈরি করে যা আপনার প্রতিরোধ ব্যবস্থাটি সঠিকভাবে কাজ করতে সহায়তা করে। এনজাইম শ্বেত রক্ত কোষগুলিতে (ফাগোসাইটস) সক্রিয় থাকে যা আপনাকে সংক্রমণ থেকে রক্ষা করতে ছত্রাক এবং ব্যাকটেরিয়া ধরে এবং ধ্বংস করে। এনজাইম প্রতিরোধক কোষগুলিতেও সক্রিয় রয়েছে যা আপনার শরীরকে নিরাময় করতে সহায়তা করে

এই জিনগুলির মধ্যে কোনওটির মধ্যে যখন রূপান্তর হয় তখন প্রতিরক্ষামূলক প্রোটিন তৈরি হয় না বা তারা উত্পন্ন হয় তবে তারা সঠিকভাবে কাজ করে না ।

সিজিডি সহ কিছু লোকের মধ্যে এই জিনের কোনও রূপান্তর নেই। এই ক্ষেত্রে, চিকিত্সকরা জানেন না কী কারণে এই অবস্থাটি ঘটে

ঝুঁকির কারণগুলি

ছেলেদের সিজিডি হওয়ার সম্ভাবনা বেশি থাকে সামগ্রী:

রোগ নির্ণয়

সিজিডি নির্ণয়ের জন্য, আপনার ডাক্তার আপনার পরিবার এবং চিকিত্সার ইতিহাস পর্যালোচনা করবে এবং একটি শারীরিক পরীক্ষা করবে। আপনার ডাক্তার সিজিডি নির্ণয়ের জন্য বেশ কয়েকটি পরীক্ষার আদেশ দিতে পারেন, যার মধ্যে রয়েছে:

নিউট্রোফিল ফাংশন পরীক্ষা। আপনার রক্তে রক্তের এক ধরণের শ্বেত রক্তকণিকা (নিউট্রোফিল) কতটা ভালভাবে কাজ করছে তা দেখতে আপনার ডাক্তার একটি ডিহাইড্রোহোডামাইন 123 (ডিএইচআর) পরীক্ষা বা অন্যান্য পরীক্ষা করতে পারেন। চিকিত্সকরা সাধারণত সিজিডি নির্ণয়ের জন্য এই পরীক্ষাটি ব্যবহার করেন
জেনেটিক টেস্টিং। আপনার চিকিত্সক একটি নির্দিষ্ট জেনেটিক মিউটেশনের উপস্থিতি নিশ্চিত করার জন্য জিনগত পরীক্ষার জন্য অনুরোধ করতে পারেন যার ফলস্বরূপ দীর্ঘস্থায়ী গ্রানুলোমেটাস ডিজিজ হয়
প্রসবপূর্ব পরীক্ষার। চিকিত্সকরা সিজিডি নির্ণয়ের জন্য প্রসবপূর্ব পরীক্ষা করতে পারেন যদি আপনার বাচ্চাদের মধ্যে ইতিমধ্যে সিজিডি ধরা পড়ে।

চিকিত্সা

সিজিডি-র চিকিত্সা আপনাকে সংক্রমণ এড়াতে সহায়তা করার লক্ষ্যে এবং আপনার অবস্থা পরিচালনা করুন। চিকিত্সার মধ্যে অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে:

সংক্রমণ ব্যবস্থাপনা। আপনার ডাক্তার ব্যাকটিরিয়া এবং ছত্রাকের সংক্রমণ হওয়ার আগে তাদের প্রতিরোধ করার জন্য কাজ করবে। চিকিত্সার মধ্যে ব্যাকটিরিয়া সংক্রমণের হাত থেকে রক্ষা পেতে ক্রমাগত অ্যান্টিবায়োটিক থেরাপি, যেমন ট্রাইমেথোপ্রিম এবং সালফামেথক্সাজল সংমিশ্রণ (বাক্ট্রিম, সালফেট্রিম পেডিয়াট্রিক) এবং ছত্রাকের সংক্রমণ প্রতিরোধে ইট্রাকোনাজল (স্পোরানক্স, টোলসুরা) অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে। অতিরিক্ত অ্যান্টিবায়োটিক বা অ্যান্টিফাঙ্গাল ওষুধের প্রয়োজন হতে পারে সংক্রমণ দেখা দিতে পারে
ইন্টারফেরন-গামা। আপনার মাঝে মাঝে ইন্টারফেরন-গামা ইনজেকশন থাকতে পারে যা আপনার প্রতিরোধ ব্যবস্থাতে কোষকে সংক্রমণের বিরুদ্ধে লড়াই করতে সহায়তা করতে পারে
স্টেম সেল প্রতিস্থাপন। কিছু ক্ষেত্রে স্টিম সেল ট্রান্সপ্ল্যান্ট সিজিডির নিরাময়ের ব্যবস্থা করতে পারে। স্টেম সেল প্রতিস্থাপনের সাথে চিকিত্সা করার সিদ্ধান্ত নেওয়া প্রাগনোসিস, দাতার প্রাপ্যতা এবং ব্যক্তিগত পছন্দ সহ বিভিন্ন কারণের উপর নির্ভর করে