হিমোফিলিয়া

ওভারভিউ

হিমোফিলিয়া একটি বিরল ব্যাধি যা আপনার রক্ত ​​স্বাভাবিকভাবে জমাট বাঁধে না কারণ এতে পর্যাপ্ত রক্ত ​​জমাট প্রোটিন নেই (জমাট বাঁধার কারণ)। আপনার যদি হিমোফিলিয়া হয় তবে আপনার রক্তের জমাট বাঁধা রক্ত ​​সাধারণত জমাট বাঁধার চেয়ে আঘাতের পরে আপনি দীর্ঘসময় রক্তপাত করতে পারেন

ছোট কাটা সাধারণত খুব বেশি সমস্যা হয় না। আপনার যদি জমাট বাঁধার ফ্যাক্টর প্রোটিনের মারাত্মক ঘাটতি থাকে, তবে আপনার দেহের অভ্যন্তরে বিশেষত আপনার হাঁটু, গোড়ালি এবং কনুইতে গভীর রক্তক্ষরণ হ'ল স্বাস্থ্য সংক্রান্ত উদ্বেগ। অভ্যন্তরীণ রক্তপাত আপনার অঙ্গ এবং টিস্যুগুলিকে ক্ষতি করতে পারে এবং এটি প্রাণঘাতী হতে পারে

হিমোফিলিয়া একটি জিনগত ব্যাধি। চিকিত্সার মধ্যে হ্রাস হওয়া নির্দিষ্ট জমাটবদ্ধ উপাদানগুলির নিয়মিত প্রতিস্থাপন অন্তর্ভুক্ত।

লক্ষণগুলি

আপনার জমাট বাঁধার কারণগুলির স্তরের উপর নির্ভর করে হিমোফিলিয়ার লক্ষণ এবং লক্ষণগুলি পৃথক হয়। যদি আপনার জমাট-ফ্যাক্টর স্তরটি হালকাভাবে হ্রাস করা হয় তবে আপনি কেবল সার্জারি বা ট্রমা পরে রক্তপাত করতে পারেন। যদি আপনার ঘাটতি গুরুতর হয় তবে আপনি স্বতঃস্ফূর্ত রক্তপাতের অভিজ্ঞতা পেতে পারেন

স্বতঃস্ফূর্ত রক্তস্রাবের লক্ষণ ও লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে:

• কাটা বা আঘাত থেকে অব্যক্ত এবং অতিরিক্ত রক্তপাত, বা অস্ত্রোপচারের পরে বা দাঁতের কাজ
• অনেক বড় বা গভীর ক্ষত
• টিকা দেওয়ার পরে অস্বাভাবিক রক্তক্ষরণ
• আপনার জয়েন্টগুলিতে ব্যথা, ফোলাভাব বা টান হওয়া
• রক্ত ​​আপনার প্রস্রাব বা মল
• জ্ঞাত কারণ ব্যতীত নাকের ছোঁড়া
• শিশুদের মধ্যে, অব্যক্ত বিরক্তিকর

মস্তিষ্কে রক্তক্ষরণ

একটি মাথার সহজ ফোঁড়ায় গুরুতর হিমোফিলিয়া রয়েছে এমন কিছু লোকের মস্তিষ্কে রক্তক্ষরণ হতে পারে। এটি খুব কমই ঘটে, তবে এটি ঘটতে পারে এমন সবচেয়ে গুরুতর জটিলতাগুলির মধ্যে একটি। লক্ষণ ও লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে:

• বেদনাদায়ক, দীর্ঘায়িত মাথা ব্যথা
• বারবার বমি বমিভাব
• নিদ্রা বা অলসতা
• দ্বিগুণ দৃষ্টি
• হঠাৎ দুর্বলতা বা বিশৃঙ্খলা
• আবেগ বা খিঁচুনি

যখন কোনও ডাক্তারের সাথে দেখা করবেন

আপনি বা আপনার সন্তানের অভিজ্ঞতা হলে জরুরি যত্ন নিন :

• মস্তিষ্কে রক্তক্ষরণের লক্ষণ বা লক্ষণ
• এমন একটি আঘাত, যাতে রক্তপাত বন্ধ হবে না
• গরমে ফুলে যাওয়া জয়েন্টগুলি স্পর্শ এবং বেঁকে বেদনাদায়ক

আপনার যদি হিমোফিলিয়ার পারিবারিক ইতিহাস থাকে, আপনি কোনও পরিবার শুরু করার আগে আপনি রোগের বাহক কিনা তা জানতে আপনি জেনেটিক পরীক্ষা করতে পারেন।

কারণগুলি

আপনি যখন রক্তপাত করেন তখন আপনার শরীর রক্তক্ষরণ বন্ধ করার জন্য একটি রক্ত ​​জমাট বাঁধার জন্য সাধারণত রক্ত ​​কণিকা একসাথে পুল করে। জমাট বাঁধার প্রক্রিয়াটি নির্দিষ্ট রক্তের কণা দ্বারা উত্সাহিত হয়। এই জমাট বাঁধার কারণগুলির মধ্যে আপনার কোনওর অভাব হলে হিমোফিলিয়া দেখা দেয় occurs

বেশ কয়েকটি ধরণের হিমোফিলিয়া রয়েছে এবং বেশিরভাগ ফর্ম উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত হয়। তবে হিমোফিলিয়ায় আক্রান্ত প্রায় 30% মানুষের এই ব্যাধিটির কোনও পারিবারিক ইতিহাস নেই। এই লোকগুলিতে হিমোফিলিয়ার সাথে যুক্ত একটি জিনে একটি অপ্রত্যাশিত পরিবর্তন ঘটে

অর্জিত হিমোফিলিয়া এমন একটি বিরল ধরণের অবস্থা হয় যখন কোনও ব্যক্তির প্রতিরোধ ব্যবস্থা রক্তে জমাট বাঁধার কারণগুলিতে আক্রমণ করে occurs এটি এর সাথে সম্পর্কিত হতে পারে:

• গর্ভাবস্থা
• স্ব-প্রতিরোধ শর্ত
• ক্যান্সার
• একাধিক স্ক্লেরোসিস

হিমোফিলিয়ার উত্তরাধিকার

হেমোফিলিয়ার সর্বাধিক সাধারণ ধরণের ত্রুটিযুক্ত জিনটি এক্স ক্রোমোসোমে অবস্থিত। প্রত্যেকের কাছে দুটি যৌন ক্রোমোজোম থাকে, প্রতিটি পিতা-মাতার একজন। একজন মহিলা তার মায়ের কাছ থেকে এক্স ক্রোমোজোম এবং তার বাবার কাছ থেকে এক্স ক্রোমোজোমের উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত। একজন পুরুষ তার মায়ের কাছ থেকে এক্স ক্রোমোজোম এবং তার পিতার কাছ থেকে একটি ওয়াই ক্রোমোজোমের উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত

ঝুঁকির কারণগুলি

হিমোফিলিয়ার সবচেয়ে বড় ঝুঁকির কারণ হ'ল পরিবারের সদস্যদের মধ্যেও এই ব্যাধি রয়েছে

জটিলতা

হিমোফিলিয়ার জটিলতায় অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে:

• গভীর অভ্যন্তরীণ রক্তপাত। গভীর পেশীগুলির মধ্যে রক্তক্ষরণ আপনার অঙ্গগুলি ফুলে উঠতে পারে। ফোলা স্নায়ুর উপর চাপ দিতে পারে এবং অসাড়তা বা ব্যথা হতে পারে
• জোড়গুলির ক্ষতি। অভ্যন্তরীণ রক্তপাতও আপনার জয়েন্টগুলিতে চাপ সৃষ্টি করতে পারে, প্রচণ্ড ব্যথা করে। চিকিত্সা না করা, ঘন ঘন অভ্যন্তরীণ রক্তপাতের কারণে আর্থ্রাইটিস বা জয়েন্টটি ধ্বংস হতে পারে
• সংক্রমণ। হিমোফিলিয়া আক্রান্ত ব্যক্তিরা রক্ত ​​সংবহন করতে পছন্দ করেন এবং দূষিত রক্তের পণ্য গ্রহণের ঝুঁকি বাড়ায়। হেপাটাইটিস এবং এইচআইভিতে দান করা রক্তের স্ক্রিনিংয়ের কারণে 1980 এর দশকের মাঝামাঝি পরে রক্তের পণ্যগুলি সুরক্ষিত হয়ে ওঠে
• জমাট বাঁধার ফ্যাক্টারের চিকিত্সার বিরূপ প্রতিক্রিয়া। গুরুতর হিমোফিলিয়াযুক্ত কিছু লোকের মধ্যে, রক্তক্ষরণ চিকিত্সার জন্য ব্যবহৃত জমাট বাঁধার কারণগুলির প্রতিরোধ ব্যবস্থা শক্তির বিরূপ প্রতিক্রিয়া দেখা দেয়। যখন এটি ঘটে, রোগ প্রতিরোধ ক্ষমতা এমন প্রোটিন বিকাশ করে (ইনহিবিটার হিসাবে পরিচিত) যা জমাট বাঁধার কারণগুলিকে নিষ্ক্রিয় করে, চিকিত্সা কম কার্যকর করে।

সামগ্রী: <এইচ 2> ডায়াগনোসিস

হিমোফিলিয়ার পারিবারিক ইতিহাসের লোকদের জন্য, যদি ভ্রূণ হিমোফিলিয়া দ্বারা আক্রান্ত হয় তবে গর্ভাবস্থায় এটি নির্ধারণ করা সম্ভব। তবে, পরীক্ষাটি ভ্রূণের জন্য কিছু ঝুঁকি তৈরি করে। আপনার ডাক্তারের সাথে পরীক্ষার সুবিধাগুলি এবং ঝুঁকিগুলি নিয়ে আলোচনা করুন

শিশু এবং প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে একটি রক্ত ​​পরীক্ষা জমাট বাঁধার কারণের ঘাটতি প্রকাশ করতে পারে। ঘাটতির তীব্রতার উপর নির্ভর করে হিমোফিলিয়ার লক্ষণগুলি প্রথমে বিভিন্ন বয়সে দেখা দিতে পারে

হিমোফিলিয়ার গুরুতর ক্ষেত্রে সাধারণত জীবনের প্রথম বছরের মধ্যে নির্ণয় করা হয়। প্রাপ্তবয়স্ক হওয়া পর্যন্ত হালকা ফর্মগুলি প্রদর্শিত হতে পারে না। কিছু লোক প্রথমে জানতে পারে যে শল্যচিকিত্সার সময় অত্যধিক রক্তক্ষরণ করার পরে তাদের হিমোফিলিয়া রয়েছে

চিকিত্সা

বিভিন্ন ধরণের জমাট বাঁধার কারণগুলি বিভিন্ন জাতের হিমোফিলিয়ার সাথে সম্পর্কিত। মারাত্মক হিমোফিলিয়ার প্রধান চিকিত্সার মধ্যে আপনাকে শিরাতে রাখা নলটির মাধ্যমে আপনার যে নির্দিষ্ট জমাট বাঁধার প্রয়োজন হয় তা প্রতিস্থাপনের সাথে জড়িত

দান করা রক্ত ​​থেকে প্রতিস্থাপন জমাট বাঁধার উপাদান তৈরি করা যেতে পারে। অনুরূপ পণ্যগুলি, যা রিকম্বিন্যান্ট ক্লোটিং ফ্যাক্টর নামে পরিচিত, একটি পরীক্ষাগারে তৈরি হয় এবং এটি মানুষের রক্ত ​​থেকে তৈরি হয় না

অন্যান্য থেরাপিতে অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে:

• ডেসমোপ্রেসিন। কিছুটা হালকা হিমোফিলিয়ার মধ্যে, এই হরমোনটি আপনার শরীরকে আরও জমাট বাঁধার কারণগুলি মুক্ত করতে উত্সাহিত করতে পারে। এটি ধীরে ধীরে শিরাতে ইনজেকশনের মাধ্যমে বা অনুনাসিক স্প্রে হিসাবে সরবরাহ করা যেতে পারে
• ক্লট-সংরক্ষণের ওষুধ। এই ওষুধগুলি ক্লটগুলি ভেঙে ফেলা থেকে রক্ষা করতে সহায়তা করে
• ফাইব্রিন সিলেন্টস। জমাট বাঁধানো এবং নিরাময়ের প্রচারের জন্য এই ওষুধগুলি সরাসরি ক্ষত স্থানগুলিতে প্রয়োগ করা যেতে পারে। ফাইব্রিন সিলান্টগুলি বিশেষত ডেন্টাল থেরাপিতে কার্যকর
• শারীরিক থেরাপি। অভ্যন্তরীণ রক্তক্ষরণ যদি আপনার জয়েন্টগুলিকে ক্ষতিগ্রস্ত করে তবে এটি লক্ষণ ও লক্ষণগুলি সহজ করতে পারে। যদি অভ্যন্তরীণ রক্তক্ষরণের ফলে মারাত্মক ক্ষতি হয় তবে আপনার শল্য চিকিত্সার প্রয়োজন হতে পারে
• ছোটখাটো কাটাতে প্রাথমিক চিকিত্সা। চাপ এবং একটি ব্যান্ডেজ ব্যবহার সাধারণত রক্তপাতের যত্ন নেবে। ত্বকের নীচে রক্তক্ষরণের ক্ষুদ্র অঞ্চলগুলির জন্য, একটি আইস প্যাক ব্যবহার করুন। আইস পপগুলি মুখে ক্ষুদ্র রক্তক্ষরণ কমিয়ে দিতে ব্যবহার করা যেতে পারে
• টিকা। যদিও রক্তের পণ্যগুলি স্ক্রিন করা হয়, তবুও তাদের পক্ষে নির্ভর করে যারা রোগের সংক্রমণ করতে পারেন। আপনার যদি হিমোফিলিয়া হয় তবে হেপাটাইটিস এ এবং বি এর বিরুদ্ধে টিকা গ্রহণ করার বিষয়টি বিবেচনা করুন
  • নিয়মিত অনুশীলন করুন। সাঁতার, সাইকেল চালানো এবং হাঁটার মতো ক্রিয়াকলাপগুলি জয়েন্টগুলি রক্ষা করার সময় পেশী তৈরি করতে পারে। যোগাযোগের খেলাধুলা - যেমন ফুটবল, হকি বা কুস্তি - হিমোফিলিয়াযুক্ত ব্যক্তিদের পক্ষে নিরাপদ নয়
  • কিছু ব্যথার ওষুধ এড়িয়ে চলুন। রক্তক্ষরণকে বাড়িয়ে তুলতে পারে এমন ওষুধগুলির মধ্যে রয়েছে অ্যাসপিরিন এবং আইবুপ্রোফেন (অ্যাডভিল, মোটরিন আইবি, অন্যান্য)। পরিবর্তে, অ্যাসিটামিনোফেন (টাইলেনল, অন্যান্য) ব্যবহার করুন যা হালকা ব্যথার উপশমের জন্য নিরাপদ বিকল্প
  • রক্ত-পাতলা medicষধগুলি এড়িয়ে চলুন। রক্ত জমাট বাঁধা থেকে রোধ করে এমন ওষুধগুলির মধ্যে রয়েছে হের্পারিন, ওয়ারফারিন (কাউমাদিন, জাটোভেন), ক্লোপিডোগ্রেল (প্লাভিক্স), প্রসাগ্রেল (কার্যকর), টিকাগ্রেলর (ব্রিলিন্টা), রিভারক্সাবান (জারেল্টো), অ্যাপিক্সাবান (এলিকুইস), এডোক্সাবান (সাবায়সা) এবং ড্যাবিগ্রাটান ( ।
  • ভাল ডেন্টাল হাইজিন অনুশীলন করুন। লক্ষ্যটি হ'ল দাঁত নিষ্কাশন রোধ করা, যা অতিরিক্ত রক্তপাত হতে পারে
  • আপনার শিশুকে এমন আঘাত থেকে রক্ষা করুন যা রক্তপাত হতে পারে। ন্নিপ্যাডস, কনুই প্যাডস, হেলমেট এবং সুরক্ষা বেল্টগুলি ঝরনা এবং অন্যান্য দুর্ঘটনা থেকে আঘাতগুলি রোধ করতে সহায়তা করতে পারে। আপনার বাড়িকে তীক্ষ্ণ কোণ দিয়ে আসবাবপত্র থেকে মুক্ত রাখুন

  কপিং এবং সমর্থন করুন

  আপনাকে এবং আপনার শিশুকে হিমোফিলিয়ার সাথে লড়াই করতে সহায়তা করার জন্য:

  • একটি মেডিকেল সতর্কতা ব্রেসলেট পান। এই ব্রেসলেটটি চিকিত্সক কর্মীদের জানতে দেয় যে আপনার বা আপনার সন্তানের হিমোফিলিয়া রয়েছে এবং জরুরী পরিস্থিতিতে সবচেয়ে বেশি জমাট বাঁধার ফ্যাক্টর type
  • পরামর্শদাতার সাথে কথা বলুন। আপনার শিশুকে সুরক্ষিত রাখতে এবং যথাসম্ভব স্বাভাবিক কার্যকলাপকে উত্সাহিত করার মধ্যে সঠিক ভারসাম্য রক্ষা করার বিষয়ে আপনি উদ্বিগ্ন হতে পারেন। হিমোফিলিয়ার জ্ঞানসম্পন্ন একজন সমাজকর্মী বা চিকিত্সক আপনাকে আপনার উদ্বেগগুলি মোকাবেলা করতে এবং আপনার সন্তানের জন্য প্রয়োজনীয় ন্যূনতম সীমাবদ্ধতাগুলি সনাক্ত করতে সহায়তা করতে পারে
  • লোকেরা জানতে দিন। আপনার সন্তানের অবস্থা সম্পর্কে যে কেউ আপনার সন্তানের যত্ন নিচ্ছেন - বেবিসিটার, আপনার চাইল্ড কেয়ার সেন্টারের কর্মী, আত্মীয়স্বজন, বন্ধুবান্ধব এবং শিক্ষক - কে অবশ্যই বলতে ভুলবেন না। যদি আপনার শিশুটি নন-কন্টাক্ট স্পোর্টস খেলেন তবে কোচকেও অবশ্যই নিশ্চিত করে নিন

  আপনার অ্যাপয়েন্টমেন্টের জন্য প্রস্তুত

  আপনার বা আপনার সন্তানের যদি হিমোফিলিয়ার লক্ষণ বা লক্ষণ থাকে তবে আপনি রক্তের ব্যাধি (হেমাটোলজিস্ট) বিশেষজ্ঞ, এমন একজন চিকিৎসকের কাছে উল্লেখ করা যেতে পারে

  আপনি কী করতে পারেন

  • লক্ষণগুলি লিখুন এবং কখন সেগুলি শুরু হয়েছিল
  • অন্যান্য শর্তাদি সহ মূল চিকিত্সার তথ্য লিখুন
  • সমস্ত ওষুধ, ভিটামিন এবং পরিপূরকগুলির একটি তালিকা তৈরি করুন
  • আপনার পরিবারের কেউ রক্তপাতজনিত ব্যাধি সনাক্ত করেছেন কিনা তা নোট করুন ।

  আপনার ডাক্তারকে জিজ্ঞাসা করার জন্য প্রশ্নগুলি

  • এই লক্ষণ ও লক্ষণগুলির সর্বাধিক কারণ কী?
  • কি ধরণের পরীক্ষা করা হয়? দরকার? তাদের কি কোনও বিশেষ প্রস্তুতির প্রয়োজন?
  • আপনি কোন চিকিত্সার পরামর্শ দিচ্ছেন?
  • কোন কার্যকলাপের বিধিনিষেধের প্রস্তাব দেওয়া হয়?
  • দীর্ঘমেয়াদী জটিলতার ঝুঁকি কী?
  • আপনি কি আমাদের পরিবারকে কোনও জিনগত পরামর্শদাতার সাথে দেখা করার পরামর্শ দিচ্ছেন?

  আপনি আপনার চিকিত্সককে জিজ্ঞাসা করার জন্য যে প্রশ্ন তৈরি করেছেন সেগুলি ছাড়াও দ্বিধা করবেন না আপনার অ্যাপয়েন্টমেন্টের সময় অন্যান্য প্রশ্ন জিজ্ঞাসা করুন

  আপনার চিকিত্সকের কাছ থেকে কী প্রত্যাশা করবেন

  আপনার ডাক্তার আপনাকে অনেকগুলি প্রশ্ন জিজ্ঞাসা করতে পারে। তাদের উত্তর দেওয়ার জন্য প্রস্তুত হওয়ার কারণে আপনি আরও বেশি সময় ব্যয় করতে চান এমন পয়েন্টগুলি অতিক্রম করতে পারে। আপনাকে জিজ্ঞাসা করা যেতে পারে:

  • আপনি কি কোনও অস্বাভাবিক বা ভারী রক্তপাতের বিষয়টি লক্ষ্য করেছেন, যেমন নাকফোঁড়া কাটা বা টিকা থেকে দীর্ঘায়িত রক্তপাত?
  • আপনার বা আপনার সন্তানের জীবনযাপন হয়েছে কোনও সার্জারি, শল্যচিকিৎসক কি অনুভব করেছেন যে সেখানে অতিরিক্ত রক্তক্ষরণ হয়েছে?
  • আপনি বা আপনার শিশুটি বড়, গভীর ঘা হওয়ার আশঙ্কা করছেন?
  • আপনি বা আপনার সন্তানের জোড়গুলির আশেপাশে ব্যথা বা উষ্ণতার অভিজ্ঞতা আছে? ?
  • আপনার পরিবারের কারও কি রক্তক্ষরণের ব্যাধি ধরা পড়ে?