নেফ্রোজেনিক সিস্টেমিক ফাইব্রোসিস

ওভারভিউ

নেফ্রোজেনিক সিস্টেমেটিক ফাইব্রোসিস একটি বিরল রোগ যা সাধারণত ডায়ালাইসিস ছাড়াই বা ছাড়াই উন্নত কিডনি ব্যর্থতায় আক্রান্ত ব্যক্তিদের মধ্যে দেখা যায়। নেফ্রোজেনিক সিস্টেমেটিক ফাইব্রোসিস ত্বকের বৃহত অঞ্চলগুলিতে ঘন এবং গা dark় হওয়ার সাথে সাথে স্ক্লেরোডার্মা এবং স্ক্লেরোমেক্সেডেমার মতো ত্বকের রোগের সাথে সাদৃশ্য থাকতে পারে

নেফ্রোজেনিক সিস্টেমিক ফাইব্রোসিস হৃৎপিণ্ড, কিডনি এবং ফুসফুসের মতো অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলিকেও প্রভাবিত করতে পারে , এবং এটি জয়েন্টগুলিতে পেশী এবং টেন্ডসগুলি (জয়েন্ট কন্ট্রাক্ট) হ্রাস করার কারণ হতে পারে

উন্নত কিডনি রোগে আক্রান্ত কিছু লোকের জন্য চৌম্বকীয় অনুরণন চিত্রের (এমআরআই) সময় নির্দিষ্ট গ্যাডলিনিয়ামযুক্ত কনট্রাস্ট এজেন্টের সংস্পর্শে আসে being ) এবং অন্যান্য ইমেজিং স্টাডিগুলি এই রোগের বিকাশের ট্রিগার হিসাবে চিহ্নিত করা হয়েছে। এই লিঙ্কটির স্বীকৃতি নেফ্রোজেনিক সিস্টেমিক ফাইব্রোসিসের প্রবণতা নাটকীয়ভাবে হ্রাস করেছে

লক্ষণগুলি

নেফ্রোজেনিক সিস্টেমিক ফাইব্রোসিস গ্যাডোলিনিয়ামযুক্ত বৈসাদৃশ্যটির বৈপরীত্যের সংস্পর্শে আসার কয়েক মাস পর কয়েক মাস শুরু হতে পারে। নেফ্রোজেনিক সিস্টেমিক ফাইব্রোসিসের কয়েকটি লক্ষণ ও লক্ষণগুলির মধ্যে অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে:

• ত্বকের ফোলাভাব এবং আঁটসাঁট
• ত্বকের ঘন হওয়া এবং শক্ত হওয়া, সাধারণত বাহু এবং পায়ে এবং কখনও কখনও দেহ, তবে প্রায় কখনও মুখ বা মাথায় থাকে না
• ত্বক যা কাঠের মতো অনুভূত হতে পারে এবং কমলা-খোসা চেহারা এবং গা and় হয়ে উঠতে পারে (অতিরিক্ত পিগমেন্টেশন)
• জ্বলন, চুলকানি বা তীব্র তীব্র ব্যথা জড়িত থাকার ক্ষেত্রে
• ত্বক ঘন হওয়া যা চলাচলে বাধা দেয়, ফলে যৌথ নমনীয়তা হ্রাস পায়
• কদাচিৎ, ফোসকা বা আলসার

কিছু লোকের মধ্যে, পেশী এবং দেহের অঙ্গগুলির সাথে জড়িত থাকার কারণ হতে পারে:

• পেশী দুর্বলতা
• বাহু, হাত, পা এবং পায়ে পেশী শক্ত হওয়ার কারণে চুক্তি হওয়া যৌথ গতির সীমাবদ্ধতা
• হাড়ের ব্যথা
• হৃৎপিণ্ড, ফুসফুস, ডায়াফ্রাম, গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট বা লিভার সহ অভ্যন্তরীণ অঙ্গ ফাংশন হ্রাস, তবে সরাসরি প্রমাণের প্রায়শই অভাব হয়
• চোখের সাদা পৃষ্ঠ (হলুদ) এর হলুদ ফলকগুলি
• রক্তের জমাট বাঁধা

অবস্থা সাধারণত দীর্ঘমেয়াদী (দীর্ঘস্থায়ী) তবে কিছু লোকের উন্নতি হতে পারে। কিছু লোকের মধ্যে এটি মারাত্মক অক্ষমতা এমনকি মৃত্যুর কারণও হতে পারে

কারণগুলি

নেফ্রোজেনিক সিস্টেমিক ফাইব্রোসিসের সঠিক কারণটি পুরোপুরি বোঝা যায় নি। চৌম্বকীয় অনুনাদ ইমেজিং (এমআরআই) এর সময় গ্যাডোলিনিয়ামযুক্ত কনট্রাস্ট এজেন্টগুলির এক্সপোজারকে এই রোগের বিকাশের জন্য ট্রিগার হিসাবে চিহ্নিত করা হয়েছে। খাদ্য ও ওষুধ প্রশাসন (এফডিএ) তীব্র কিডনিতে আঘাত বা ক্রনিক কিডনিজনিত রোগীদের মধ্যে গ্যাডলিনিয়ামযুক্ত কনট্রাস্ট এজেন্টদের এড়িয়ে চলা পরামর্শ দেয়

• উচ্চ মাত্রার এরিথ্রোপয়েটিন (ইপিও) এর ব্যবহার, হরমোন যা রক্তে রক্তের কোষের উত্পাদন প্রচার করে, প্রায়শই রক্তাল্পতার চিকিত্সার জন্য ব্যবহৃত হয়
• সাম্প্রতিক ভাস্কুলার শল্য চিকিত্সা
• রক্ত ​​জমাট বাঁধা সমস্যা
• গুরুতর সংক্রমণ

ঝুঁকির কারণগুলি

নেফ্রোজেনিক সিস্টেমিকের সর্বোচ্চ ঝুঁকি গ্যাডলিনিয়ামের পরে ফাইব্রোসিস এমন লোকেদের মধ্যে দেখা যায় যেগুলি:

• কিডনিতে সংক্রমণ থেকে মাঝারি থেকে রোগ
• কিডনি প্রতিস্থাপন করেছেন, তবে রেনাল ফাংশন নিয়ে আপস করেছেন
• হিমোডায়ালাইসিস বা পেরিটোনিয়াল ডায়ালাইসিস গ্রহণ করছেন
• কিডনিতে তীব্র আঘাত লাগা

এই বর্ধিত ঝুঁকি হ্রাস সম্পর্কিত বলে মনে করা হচ্ছে রক্তের প্রবাহ থেকে কনট্রাস্ট এজেন্টকে অপসারণ করার জন্য এই লোকেদের কিডনির ক্ষমতা।

সামগ্রী:

ডায়াগনোসেস

নেফ্রোজেনিক সিস্টেমিকের নির্ণয় ফাইব্রোসিস দ্বারা তৈরি করা হয়:

• রোগের লক্ষণ ও লক্ষণের জন্য শারীরিক পরীক্ষা এবং উন্নত কিডনি ব্যর্থতা উপস্থিত থাকলে গ্যাডলিনিয়াম ব্যবহার করে এমআরআইয়ের সম্ভাব্য ইতিহাসের জন্য মূল্যায়ন
• একটি নমুনা ত্বক এবং পেশী থেকে নেওয়া টিস্যুগুলির (বায়োপসি)
• অন্যান্য পরীক্ষাগুলি যা পেশী এবং অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির সাথে জড়িত থাকতে পারে

চিকিত্সা

নেফ্রোজেনিক সিস্টেমেটিক ফাইব্রোসিসের কোনও নিরাময় নেই এবং রোগের অগ্রগতি থামানো বা বিপরীতভাবে কোনও চিকিত্সা নিয়মিত সফল হয় না। নেফ্রোজেনিক সিস্টেমেটিক ফাইব্রোসিসটি খুব কমই ঘটে, যার ফলে বড় অধ্যয়ন পরিচালনা করা কঠিন হয়ে পড়ে

• হেমোডায়ালাইসিস। গুরুতরভাবে হ্রাস কিডনি ফাংশনযুক্ত লোকেরা, গ্যাডলিনিয়ামযুক্ত বৈসাদৃশ্য প্রাপ্ত হওয়ার সাথে সাথে হেমোডায়ালাইসিস সম্পাদন করলে নেফ্রোজেনিক সিস্টেমিক ফাইব্রোসিসের সম্ভাবনা হ্রাস পেতে পারে
• শারীরিক থেরাপি। শারীরিক থেরাপি যা জড়িত অঙ্গগুলি প্রসারিত করতে সহায়তা করে যৌথ চুক্তির অগ্রগতি ধীর করতে এবং আন্দোলন সংরক্ষণে সহায়তা করতে পারে
• কিডনি প্রতিস্থাপন। উপযুক্ত প্রার্থী ব্যক্তিদের জন্য, কিডনি প্রতিস্থাপনের কারণে রেনাল ফাংশনে উন্নতি হতে পারে সময়ের সাথে সাথে নেফ্রোজেনিক সিস্টেমিক ফাইব্রোসিসকে আরও উন্নত করতে সহায়তা করে
• আল্ট্রাভায়োলেট একটি ফোটোথেরাপি। অতিবেগুনী থেকে ত্বকের এক্সপোজার একটি আলো ত্বককে ঘন হওয়া এবং কড়া হ্রাস করতে পারে তবে চিকিত্সা কার্যকরভাবে কার্যকর হওয়ার জন্য যদি চিকিত্সার গভীরতার মধ্যে গভীরভাবে প্রবেশ করে তবে এটি অস্পষ্ট।
• এক্সট্রাকোরপোরিয়াল ফটোফেরেসিস is এই চিকিত্সার সাথে শরীরের বাইরে রক্ত ​​আঁকানো এবং একটি ড্রাগ দিয়ে রক্তের চিকিত্সা জড়িত যা এটি অতিবেগুনী আলোতে সংবেদনশীল করে। রক্তটি তখন অতিবেগুনী আলোতে প্রকাশিত হয় এবং শরীরে ফিরে আসে। কিছু লোক এই থেরাপিটি পাওয়ার পরে উন্নতি দেখিয়েছে
• প্লাজমাফেরেসিস। এই পদ্ধতির মধ্যে রক্ত ​​থেকে অবাঞ্ছিত পদার্থগুলি রক্তের রক্তের কোষগুলি পৃথক করে রক্তদানকারী প্লাজমা বা অ্যালবামিনের সাথে প্রতিস্থাপন করা, তারপরে এটি মূল শক্ত রক্তকোষের সাথে মিশ্রিত করে এবং এটি শরীরে ফিরিয়ে নেওয়া অন্তর্ভুক্ত

এই ওষুধগুলি কিছু লোককে সহায়তা করার জন্য দেখানো হয়েছে, তবে পার্শ্ব প্রতিক্রিয়াগুলি তাদের ব্যবহারকে সীমাবদ্ধ করে:

• পেন্টোক্সেফেলিন (পেন্টক্সিল)। এই ওষুধের সাথে সীমিত সাফল্য রয়েছে, যা রক্তের ঘনত্ব এবং আঠালোতা (সান্দ্রতা) হ্রাস করে, তাত্ত্বিকভাবে রক্ত ​​চলাচলকে সহায়তা করে
• ইমাটিনিব (গ্লাইভেক)। যদিও এই চিকিত্সা ত্বকের ঘন হওয়া এবং শক্ত করতে কমাতে কিছু প্রতিশ্রুতি দেখায়, আরও গবেষণা প্রয়োজন
• সোডিয়াম থায়োসালফেট। এই ওষুধটি ব্যবহার করে সম্ভাব্য সুবিধা দেখানো হয়েছে, তবে আরও গবেষণা প্রয়োজন needed