পোরফায়ারিয়া

ওভারভিউ
পোরফিয়ারিয়া (পোর-ফিয়ার-ই-উহ) এমন একধরণের ব্যাধি বোঝায় যা প্রাকৃতিক রাসায়নিকগুলি তৈরি করে যা আপনার শরীরে পোরফায়ারিন তৈরি করে। হিমোগ্লোবিনের কার্যকারিতার জন্য পর্ফায়ারিন অপরিহার্য - আপনার লাল রক্তকণিকার একটি প্রোটিন যা পোরফেরিনের সাথে লিঙ্ক করে, লোহা বাঁধে এবং আপনার অঙ্গ এবং টিস্যুতে অক্সিজেন বহন করে। উচ্চ স্তরের পোরফায়ারিনগুলি উল্লেখযোগ্য সমস্যা সৃষ্টি করতে পারে
পোরফিয়ারিয়ার দুটি সাধারণ বিভাগ রয়েছে: তীব্র, যা মূলত স্নায়ুতন্ত্রকে এবং কাটেনিয়াসকে প্রভাবিত করে যা মূলত ত্বকে প্রভাবিত করে। কিছু ধরনের পোরফেরিয়াতে স্নায়ুতন্ত্রের লক্ষণ এবং ত্বকের লক্ষণ উভয়ই থাকে।
নির্দিষ্ট প্রকার এবং তীব্রতার উপর ভিত্তি করে পোরফিয়ারিয়ার লক্ষণ এবং লক্ষণগুলি পৃথক হয়। পোরফিয়ারিয়া সাধারণত উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত হয় - একজন বা উভয় বাবা-মা তাদের সন্তানের কাছে অস্বাভাবিক জিনের পাশ দিয়ে যায়
যদিও পোরফিয়ারিয়া নিরাময় করা যায় না, তবে ট্রিগার উপসর্গগুলি এড়ানোর জন্য কিছু জীবনযাত্রার পরিবর্তনগুলি আপনাকে এটি পরিচালনা করতে সহায়তা করতে পারে। লক্ষণগুলির জন্য চিকিত্সা আপনার যে ধরনের পোরফেরিয়া রয়েছে তার উপর নির্ভর করে
লক্ষণ
পোরফিয়ারিয়ার লক্ষণগুলি গুরুতরভাবে, প্রকারে এবং ব্যক্তিদের মধ্যে পৃথকভাবে পরিবর্তিত হতে পারে। জিনের মিউটেশনগুলির সাথে কিছু লোক যা পোরফায়রিয়ার কারণ হয় তার কোনও লক্ষণ কখনওই থাকে না।
তীব্র পোরফায়ারিয়াস
তীব্র পোরফায়ারিয়াসে এমন রোগের ফর্মগুলি অন্তর্ভুক্ত থাকে যা সাধারণত স্নায়ুতন্ত্রের লক্ষণগুলির কারণ ঘটায় যা দ্রুত উপস্থিত হয় এবং হতে পারে গুরুতর। লক্ষণগুলি কয়েক দিন থেকে সপ্তাহ ধরে স্থায়ী হতে পারে এবং আক্রমণের পরে ধীরে ধীরে উন্নত হয়। তীব্র বিরতিযুক্ত পার্ফাইরিয়া হ'ল তীব্র পোরফিয়ারিয়ার সাধারণ রূপ
তীব্র পোরফিয়ারিয়ার লক্ষণ ও লক্ষণগুলি অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে:
- তীব্র পেটে ব্যথা
- আপনার ব্যথা বুক, পা বা পিছনে
- কোষ্ঠকাঠিন্য বা ডায়রিয়া
- বমি বমি ভাব এবং বমি
- পেশী ব্যথা, কণ্ঠস্বর, অসাড়তা, দুর্বলতা বা পক্ষাঘাত
- লাল বা বাদামী প্রস্রাব
- মানসিক পরিবর্তন, যেমন উদ্বেগ, বিভ্রান্তি, হ্যালুসিনেশন, বিচ্ছিন্নতা বা প্যারানাইয়া
- শ্বাসকষ্ট
- মূত্রত্যাগের সমস্যা
- দ্রুত বা অনিয়মিত হৃদস্পন্দনগুলি আপনি অনুভব করতে পারেন (ধড়ফড় করে)
- উচ্চ রক্তচাপ
- খিঁচুনি
চিটফেরিয়াস পার্ফাইরিয়াস
চিটফোনযুক্ত পার্ফিয়ারিয়াস অন্তর্ভুক্ত রোগের ফর্মগুলি যা সূর্যের আলোতে সংবেদনশীলতার ফলস্বরূপ ত্বকের লক্ষণগুলির কারণ হয়ে থাকে তবে এই ফর্মগুলি সাধারণত আপনার স্নায়ুতন্ত্রকে প্রভাবিত করে না। পোর্ফিয়ারিয়া কাটানিয়া তারদা (পিসিটি) সমস্ত পোরফিয়ারিয়াসগুলির মধ্যে সবচেয়ে সাধারণ ধরণ
সূর্যের সংস্পর্শের ফলে আপনি অনুভব করতে পারেন:
- সূর্যের সংবেদনশীলতা এবং কখনও কখনও কৃত্রিম আলো, জ্বলন্ত ব্যথা সৃষ্টি করে
- হঠাৎ বেদনাদায়ক ত্বকের লালচেভাব (এরিথেমা) এবং ফোলাভাব (শোথ
- অনাবৃত ত্বকে ফোসকা, সাধারণত হাত, বাহু এবং মুখ
- ত্বকের রঙ (রঙ্গক) এর পরিবর্তনের সাথে পাতলা ত্বককে ভঙ্গুর করুন
- চুলকানি
- প্রভাবিত অঞ্চলে অতিরিক্ত চুলের বৃদ্ধি
কখন ডাক্তারের সাথে দেখা হবে
পোরফিয়ারিয়ার অনেক লক্ষণ এবং লক্ষণ অন্যান্য, আরও সাধারণ অবস্থার মতো similar এটি আপনার পোরফিয়ারিয়ার আক্রান্ত কিনা তা জানতে অসুবিধা হতে পারে you আপনার যদি উপরের কোনও লক্ষণ থাকে তবে চিকিত্সা নিন মনোযোগ দিন
কারণগুলি
সব ধরণের পোরফেরিয়া হিমের উত্পাদনে একটি সমস্যা জড়িত He হেম হিমোগ্লোবিনের একটি উপাদান, আপনার রক্তের ফুসফুস থেকে অক্সিজেন বহনকারী লোহিত রক্তকণিকার প্রোটিন is আপনার শরীরের সমস্ত অংশ। অস্থি মজ্জা এবং লিভারে হেম উত্পাদন, আটটি পৃথক এনজাইম জড়িত - একটি নির্দিষ্ট এনজাইমের একটি ঘাটতি (ঘাটতি) পার্ফাইরিয়ার ধরণ নির্ধারণ করে
চামড়ার পার্ফাইরিয়ায়, পার্ফাইরিনগুলি ত্বকে তৈরি হয় , এবং যখন সূর্যালোকের সংস্পর্শে আসে তখন লক্ষণগুলির কারণ হয়। তীব্র পোরফেরিয়ায়, বিল্ডআপ স্নায়ুতন্ত্রের ক্ষতি করে
জেনেটিক ফর্ম
পোরফেরিয়ার বেশিরভাগ ফর্ম উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত। আপনি উত্তরাধিকারী হলে ਪੋਰফিয়ারিয়া ঘটতে পারে:
- আপনার পিতা-মাতার একজনের একটি ত্রুটিযুক্ত জিন (অটোসোমাল প্রভাবশালী প্যাটার্ন)
- বাবা-মা উভয়ের ত্রুটিযুক্ত জিন (অটোসোমাল রিসিসিভ প্যাটার্ন)
পোরফিয়ারিয়ার কারণ হতে পারে এমন কোনও জিন বা জিনের উত্তরাধিকারী হওয়ার অর্থ এই নয় যে আপনার লক্ষণ এবং লক্ষণগুলি রয়েছে। আপনার কাছে সুপ্ত পোরফেরিয়া বলা যেতে পারে এবং এর কোনও লক্ষণ কখনও নেই। এটি অস্বাভাবিক জিনগুলির বেশিরভাগ ক্যারিয়ারের ক্ষেত্রে।
অধিকৃত ফর্ম
পোরফিয়ারিয়া কাটানিয়া তারদা (পিসিটি) সাধারণত উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত হওয়ার পরিবর্তে অর্জিত হয়, যদিও এনজাইমের ঘাটতি উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত হতে পারে। এনজাইম উত্পাদনে প্রভাবিত করে এমন কিছু ট্রিগার - যেমন শরীরে প্রচুর আয়রন, লিভারের রোগ, ইস্ট্রোজেনের ওষুধ, ধূমপান বা অতিরিক্ত অ্যালকোহল ব্যবহার - এর লক্ষণ হতে পারে
ঝুঁকির কারণগুলি
অতিরিক্ত জেনেটিক ঝুঁকিতে, পরিবেশগত কারণগুলি পোরফিয়ারিয়ায় লক্ষণ এবং লক্ষণগুলির বিকাশ ঘটাতে পারে। ট্রিগারের সংস্পর্শে এলে আপনার দেহের হেম প্রোডাকশনের চাহিদা বেড়ে যায়। এটি অভাবযুক্ত এনজাইমকে অভিভূত করে, এমন একটি প্রক্রিয়া চালু করে যা পোরফায়ারিনগুলি তৈরির কারণ হয়।
ট্রিগারগুলির উদাহরণগুলির মধ্যে রয়েছে:
- সূর্যের আলোতে এক্সপোজার
- হরমোন ড্রাগ সহ কয়েকটি ওষুধ
- বিনোদনমূলক ওষুধ
- ডায়েটিং বা উপবাস
- ধূমপান
- শারীরিক চাপ, যেমন সংক্রমণ বা অন্যান্য অসুস্থতা
- মানসিক চাপ
- অ্যালকোহলের ব্যবহার
- struতুস্রাবের হরমোন - যৌবনের আগে এবং মহিলাদের মধ্যে মেনোপজের পরে তীব্র পোরফোরিয়ার আক্রমণ বিরল
জটিলতা
সম্ভাব্য জটিলতাগুলি পার্ফায়রিয়ার আকারের উপর নির্ভর করে:
<উল>প্রিভিশন
যদিও পোরফিয়ারিয়া প্রতিরোধের কোনও উপায় নেই , যদি আপনার এই রোগ হয় তবে লক্ষণগুলি রোধে ট্রিগারগুলি এড়ান।
যেহেতু পোরফাইরিয়া সাধারণত উত্তরাধিকার সূত্রে ঘটে থাকে তাই আপনার ভাইবোন এবং পরিবারের অন্যান্য সদস্যরা এই রোগ কিনা তা নির্ধারণ করার জন্য জিনগত পরীক্ষা বিবেচনা করতে চাইতে পারেন, এবং প্রয়োজনে জেনেটিক কাউন্সেলিং পান।
সামগ্রী:ডায়াগনোসিস
পোরফিয়ারিয়ার অনেক লক্ষণ এবং লক্ষণ অন্যান্যর মতো similar সাধারণ রোগ এছাড়াও, যেহেতু পোরফিয়ারিয়া বিরল, তাই এটি নির্ণয় করা আরও কঠিন হতে পারে
ল্যাব টেস্টগুলির জন্য পোরফিয়ারিয়ার একটি সুনির্দিষ্ট নির্ণয়ের প্রয়োজন হয় এবং আপনার কোন রূপের রোগ রয়েছে তা নির্ধারণ করতে Lab আপনার চিকিত্সকের সন্দেহযুক্ত পোরফিয়ারিয়া নির্ভর করে বিভিন্ন পরীক্ষা করা হয়। পরীক্ষায় রক্ত, প্রস্রাব বা মল পরীক্ষার সংমিশ্রণ অন্তর্ভুক্ত থাকে
আপনার যে জাতীয় পোরফিয়ারিয়া রয়েছে তা নিশ্চিত করতে আরও পরীক্ষার প্রয়োজন হতে পারে। জেনেটিক টেস্টিং এবং কাউন্সেলিংয়ের পরামর্শ দেওয়া যেতে পারে পোরফিয়ারিয়াযুক্ত ব্যক্তির পরিবারে
চিকিত্সা
চিকিত্সা আপনার যে ধরনের পোরফেরিয়া রয়েছে এবং লক্ষণগুলির তীব্রতার উপর নির্ভর করে। চিকিত্সার মধ্যে লক্ষণ ট্রিগারগুলি সনাক্ত করা এবং এড়ানো এবং তারপরে লক্ষণগুলি হ'ল তারপরে এড়ানো অন্তর্ভুক্ত
ট্রিগারগুলি এড়ানো
ট্রিগারগুলি এড়ানো এগুলির মধ্যে অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে:
- ationsষধগুলি ব্যবহার না করা তীব্র আক্রমণ চালিত করতে। নিরাপদ এবং অনিরাপদ ওষুধের তালিকার জন্য আপনার ডাক্তারের কাছে জিজ্ঞাসা করুন
- অ্যালকোহল বা বিনোদনমূলক ওষুধ ব্যবহার না করা
- প্রাক মাসিক আক্রমণ প্রতিরোধে নির্দিষ্ট হরমোন গ্রহণ Taking
- সূর্যের এক্সপোজারকে হ্রাস করা। আপনি যখন বাইরে থাকেন, তখন প্রতিরক্ষামূলক পোশাক পরিধান করুন এবং একটি অস্বচ্ছ ব্লক করা সানস্ক্রিন ব্যবহার করুন, যেমন জিংক অক্সাইডযুক্ত। বাড়ির অভ্যন্তরে, উইন্ডো ফিল্টারগুলি ব্যবহার করুন
- সংক্রমণ এবং অন্যান্য অসুস্থতার সঙ্গে সঙ্গে চিকিত্সা করা।
- মানসিক চাপ কমাতে পদক্ষেপ নেওয়া
তীব্র পোরফায়ারিয়াস
তীব্র পোরফেরিয়া আক্রমণের চিকিত্সা লক্ষণগুলির দ্রুত চিকিত্সা সরবরাহ এবং জটিলতা প্রতিরোধে ফোকাস করে। চিকিত্সার মধ্যে অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে:
- হেরিনের ইনজেকশন, medicationষধ যা হেমের একধরনের দেহের উত্পাদনকে সীমিত করতে পার্ফাইরিনস
- অন্তঃস্থ চিনি (গ্লুকোজ), বা চিনি গ্রহণ করা হয় মুখের সাহায্যে, শর্করা পর্যাপ্ত পরিমাণে গ্রহণের জন্য
- গুরুতর ব্যথা, বমি বমি ভাব, ডিহাইড্রেশন বা শ্বাসকষ্টের মতো লক্ষণগুলির চিকিত্সার জন্য হাসপাতালে ভর্তি
2019 , এফডিএ পার্ফাইরিয়া আক্রমণের সংখ্যা হ্রাস করার জন্য তীব্র হেপাটিক পার্ফাইরিয়া প্রাপ্ত বয়স্কদের জন্য মাসিক ইনজেকশন হিসাবে জিভোসিরান (গিভালারি) অনুমোদন করে। তবে আপনার ডাক্তারের সাথে সুরক্ষা সম্পর্কিত তথ্য এবং সম্ভাব্য গুরুতর পার্শ্ব প্রতিক্রিয়াগুলি নিয়ে আলোচনা করা গুরুত্বপূর্ণ। এর মধ্যে বমি বমি ভাব, যকৃত এবং কিডনির বিষাক্ততা এবং অ্যানাইফিল্যাক্সিসের একটি ক্ষুদ্র ঝুঁকি রয়েছে তবে এটি সীমাবদ্ধ নেই
- আপনার শরীরে আয়রন হ্রাস করার জন্য পর্যায়ক্রমে রক্ত (ফ্লেবোটমি) আঁকতে যা পোরফায়ারিন হ্রাস করে
- সূর্যের আলো এড়ানোর কারণে ভিটামিন ডি এর ঘাটতি প্রতিস্থাপনের জন্য একটি খাদ্যতালিক পরিপূরক
লাইফস্টাইল এবং ঘরোয়া প্রতিকার
আপনার যদি পোরফিয়ারিয়া থাকে:
- কী কী উপসর্গগুলি ট্রিগার করতে পারে তা শিখুন। আপনার যে ধরনের পোরফিয়ারিয়া রয়েছে তা আপনার ডাক্তারের সাথে কথা বলুন এবং সম্ভাব্য উপসর্গ ট্রিগার এবং সেগুলি এড়ানোর উপায়গুলির সাথে পরিচিত হন
- আপনার স্বাস্থ্যসেবা সরবরাহকারীদের অবহিত করুন। আপনার সমস্ত স্বাস্থ্যসেবা সরবরাহকারীদের বলুন যে আপনার পোরফাইরিয়া রয়েছে। এটি বিশেষত গুরুত্বপূর্ণ কারণ কখনও কখনও চিকিত্সা, ationsষধগুলি বা শল্য চিকিত্সা ਪੋਰফিয়ারিয়ার লক্ষণগুলিকে ট্রিগার করতে পারে
- মেডিকেল সতর্কতা ব্রেসলেট বা নেকলেস পরুন। আপনার মেডিকেল সতর্কতা ব্রেসলেট বা নেকলেসে লিখিত আপনার অবস্থার সম্পর্কে তথ্য রাখুন এবং সর্বদা এটি পরিধান করুন
মোকাবেলা এবং সমর্থন
পোরফিয়ারিয়াকে অন্তর্নিহিত হিসাবে দীর্ঘস্থায়ী অসুস্থতা হিসাবে বিবেচনা করা হয় কারণ নিরাময় করা যায় না। যাইহোক, পোরফেরিয়া সাধারণত চিকিত্সা এবং জীবনযাত্রার পরিবর্তনের মাধ্যমে পরিচালিত হতে পারে যাতে আপনি একটি পরিপূর্ণ এবং স্বাস্থ্যকর জীবনযাপন করতে পারেন
আপনার অ্যাপয়েন্টমেন্টের জন্য প্রস্তুতি
আপনার যদি পোরফিয়ারিয়ার লক্ষণ ও লক্ষণ থাকে, আপনার প্রাথমিক যত্ন প্রদানকারীকে দেখে আপনি শুরু করার সম্ভাবনা রয়েছে। তবে, যেহেতু পোরফিয়ারিয়া নির্ণয় করা কঠিন হতে পারে, তাই আপনাকে রক্তাক্ত রোগগুলির বিশেষজ্ঞ (চিকিত্সা বিশেষজ্ঞ) এর কাছে বিশেষজ্ঞের কাছে পাঠানো যেতে পারে
আপনাকে প্রস্তুত হতে সহায়তা করার জন্য এখানে কিছু তথ্য এবং আপনার ডাক্তারের কাছ থেকে কী প্রত্যাশা করা উচিত।
আপনি যা করতে পারেন
আপনার অ্যাপয়েন্টমেন্টের আগে, একটি তালিকা তৈরি করুন:
- আপনি যে কোনও লক্ষণই অনুভব করছেন, এর সাথে সম্পর্কিত নয় বলে মনে হচ্ছে আপনার অ্যাপয়েন্টমেন্টের কারণ হিসাবে
- মূল ব্যক্তিগত তথ্য, যে কোনও বড় চাপ বা সাম্প্রতিক জীবনে পরিবর্তনগুলি সহ
- ডোজ সহ সমস্ত ationsষধ, ভিটামিন, গুল্ম বা অন্যান্য পরিপূরক
- আপনার ডাক্তারকে জিজ্ঞাসা করার প্রশ্ন
আপনার ডাক্তারের কাছে জিজ্ঞাসা করার প্রশ্নগুলির মধ্যে অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে:
- আমার লক্ষণগুলির সবচেয়ে সম্ভবত কারণ কি?
- অন্যান্য সম্ভাব্য কারণগুলি কী কী?
- আমার কী ধরণের পরীক্ষাগুলি দরকার?
- কর্মের সেরা কোর্সটি কি?
- কী কী? আপনি যে প্রাথমিক পদ্ধতির পরামর্শ দিচ্ছেন তার বিকল্পগুলি?
- আমার আরও একটি স্বাস্থ্য অবস্থা রয়েছে। এগুলি কীভাবে আমি সর্বোত্তমভাবে পরিচালনা করতে পারি?
- আমার কি কোনও সতর্কতা বা বিধিনিষেধ অনুসরণ করা উচিত?
- আমার কী জিনগত পরীক্ষার প্রয়োজন? যদি তা হয় তবে আমার পরিবারের সদস্যদের কি স্ক্রিনিং করা উচিত?
- আমার কাছে থাকা কোনও ব্রোশিওর বা অন্যান্য মুদ্রিত সামগ্রী রয়েছে কি? আপনি কোন ওয়েবসাইটগুলির পরামর্শ দিচ্ছেন?
আপনার অ্যাপয়েন্টমেন্টের সময় অন্যান্য প্রশ্ন জিজ্ঞাসা করতে দ্বিধা করবেন না
আপনার চিকিত্সকের কাছ থেকে কী প্রত্যাশা করা উচিত
আপনার ডাক্তার আপনাকে বিভিন্ন প্রশ্ন জিজ্ঞাসা করতে পারে। আপনি যে ক্ষেত্রগুলিতে ফোকাস করতে চান সেগুলিতে সময় কাটাতে তাদের উত্তর দিতে প্রস্তুত থাকুন। আপনার চিকিত্সক জিজ্ঞাসা করতে পারে এমন কিছু প্রশ্নগুলির মধ্যে অন্তর্ভুক্ত রয়েছে:
- আপনি কখন লক্ষণগুলি অনুভব করতে শুরু করেছেন?
- আপনার লক্ষণগুলি কি অবিচ্ছিন্ন বা মাঝে মাঝে হয়েছে?
- কী, যদি কিছু হয় তবে আপনার লক্ষণগুলির উন্নতি ঘটছে বলে মনে হচ্ছে?
- কী, যদি কিছু থাকে তবে আপনার উপসর্গগুলি আরও খারাপ করে দেখায়?
- পরিবারের কোনও সদস্যের কি একইরকম লক্ষণ রয়েছে?