বাবল বয় ডিজিজের জন্য এখন একটি নিরাময়ের ব্যবস্থা রয়েছে — এখানে যা তা বোঝায়

নিউ ইংল্যান্ড জার্নাল অফ মেডিসিনে আজ প্রকাশিত গবেষণায় চিকিত্সকরা 'বুদ্বুদ বালক রোগের নিরাময়ের সন্ধান পেয়েছেন।

উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত প্রতিরোধ ক্ষমতা ব্যাধিটিকে প্রযুক্তিগতভাবে এক্স-লিঙ্কযুক্ত মারাত্মক সম্মিলিত ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি বলা হয় ( এসসিআইডি), এবং এটি বেশিরভাগ ছেলেকেই প্রভাবিত করে। বুদবুদ ছেলে রোগটি সর্বাধিক সাধারণ এসসিআইডি শর্ত এবং অসুস্থতার ফ্রিকোয়েন্সিটি জানা যায়নি। তবে জাতীয় স্বাস্থ্য ইনস্টিটিউটস (এনআইএইচ) অনুমান করেছে যে প্রতি 50,000 থেকে 100,000 শিশুর মধ্যে এটি শেষের দিকে প্রভাব ফেলে।

তাহলে এক্স-লিঙ্কযুক্ত এসসিআইডি ডাক দিয়ে কেন 'বুদ্বুদ বালক রোগ'? যদি কোনও শিশু জন্মের সময় এই রোগের জন্য ইতিবাচক পরীক্ষা করে তবে অগত্যা তারা অন্য শিশুরা যে ক্রিয়াকলাপ করতে পারে তা করতে পারে না। এক্স-লিঙ্কযুক্ত এসসিআইডি সহ একটি শিশু সুস্থ শিশু যেভাবে সংক্রমণ থেকে লড়াই করতে পারে না কারণ তাদের প্রতিরোধ ব্যবস্থা সঠিকভাবে কাজ করে না। তাদের কোনও 'বুদবুদ'র ভিতরে থাকতে হবে যাতে জীবাণুগুলির সংস্পর্শে আসতে না পারে যা কোনও সুস্থ ব্যক্তিকে ক্ষতিগ্রস্থ করে না তবে এমন কাউকে মেরে ফেলতে পারে যার প্রতিরোধ ক্ষমতা কাজ করে না। উদাহরণস্বরূপ, উপরে চিত্রিত ডেভিডকে এই প্লাস্টিকের 'বুদবুদ' বেঁচে থাকতে হয়েছিল ডাক্তাররা তার অবস্থার জন্য একটি নিরাময়ের সন্ধান করতে গিয়েছিলেন।

আর একটি উদাহরণ জা'সিওন গোল্ডেন, যিনি 2016 সালে জন্মগ্রহণ করেছিলেন এবং নন ' অবস্থার জন্য ইতিবাচক পরীক্ষার পরে তিনি হাসপাতাল ছেড়ে যেতে পারবেন না। সংক্রমণ হওয়ার ঝুঁকি হ্রাস করতে তাকে বিচ্ছিন্নভাবে জীবনযাপন করতে হয়েছিল। সোনার চাচী এবং তত্ত্বাবধায়ক ড্যানি হকিন্স তার ভাগ্নির সনাক্তকরণ শুনে যখন কী ঘটেছিল সে সম্পর্কে সিএনএন এর সাথে কথা বলেছিলেন। তিনি বলেন, 'এই মুহুর্তে আমার মনে সমস্ত ধরণের বিষয় ছিল।

তবে গোল্ডেন সেই বিচারে অংশ নিয়েছিলেন যা সদ্য প্রকাশিত গবেষণার দিকে পরিচালিত করেছিল এবং চিকিত্সকরা আবিষ্কার করেছেন যে থেরাপি তাকে নিরাময় করেছে। সে এখন বাইরে যেতে পারছে। হকিন্স সিএনএন এর সাথে তার ভাগ্নীকে জীবনের প্রথমবারের জন্য বাইরে নিয়ে যাওয়ার বিষয়ে কথা বলেছেন। তিনি কেবল গাড়িগুলিকে দেখতে এবং কেবল হাসি দেখতে পেয়েছিলেন: এটি একটি আশীর্বাদ ছিল '

এক্স ক্রোমোজোমে আইএল 2 আরজি নামে একটি জিনে মিউটেশনের ফলে বুদবুদ ছেলে রোগ হয়। 'আইএল 2 আরজি জিনটি এমন একটি প্রোটিন তৈরির জন্য নির্দেশনা সরবরাহ করে যা সাধারণ প্রতিরোধ ক্ষমতা ব্যবস্থার জন্য গুরুত্বপূর্ণ। এনআইএইচ ব্যাখ্যা করে যে লিম্ফোসাইটস ইমিউন সিস্টেম কোষের বিকাশ এবং পরিপক্কতার জন্য এই প্রোটিনটি প্রয়োজনীয় '

লিম্ফোসাইটের তিনটি কাজ রয়েছে: প্রথমটি হ'ল ক্ষতিকারক আক্রমণকারীদের থেকে শরীরকে রক্ষা করা। তারা অ্যান্টিবডি তৈরির দায়িত্বেও থাকে, এটি রক্তের প্রোটিন যা টক্সিনগুলি ধ্বংস করতে হবে তা চিহ্নিত করে। সবশেষে, তাদের প্রতিরোধ ব্যবস্থা নিয়ন্ত্রণ করার দায়িত্ব দেওয়া হয়েছিল। 'IL2RG জিনে রূপান্তরগুলি এই কোষগুলিকে স্বাভাবিকভাবে বিকাশ এবং কার্যকারিতা থেকে বাধা দেয়। ক্রিয়ামূলক লিম্ফোসাইটস ব্যতীত, শরীর সংক্রমণের বিরুদ্ধে লড়াই করতে সক্ষম হয় না, 'এনআইএইচ বলে other এই কারণেই এই অসুস্থ শিশুদের বিচ্ছিন্ন অঞ্চলে রাখা হয়। সোনার চাচী সিএনএনকে বলেছিলেন যে তার ভাগ্নে জীবাণুতে আক্রান্ত হওয়ার ঝুঁকি কমাতে তিনি নিয়মিত হাত পরিষ্কার করার অভ্যাস পেয়েছিলেন। তিনি স্নানের সময় আগে স্নান করবেন এমন জলকেও উত্তপ্ত করেছিলেন যাতে তিনি যে পানিতে ছিলেন সেগুলি জীবাণুমুক্ত হয়।

বুদবুদ ছেলে রোগের জন্য নতুন নিরাময় হ'ল একটি জিন থেরাপি কৌশল যা প্রতিরোধ ব্যবস্থা পুনর্গঠনে কাজ করে । চিকিত্সকরা শর্তযুক্ত একটি শিশুর অস্থি মজ্জা থেকে স্টেম সেলগুলি গ্রহণ করে, সেই কোষগুলিতে একটি সাধারণ আইএল 2 আরজি জিন প্রবেশ করান, তারপরে সেই কোষগুলি শিশুকে ফিরিয়ে দেয়। পুরো প্রক্রিয়াটি প্রায় 10 দিনের মধ্যে কাজ করে, সেন্ট জুড চিলড্রেন রিসার্চ হাসপাতালের অস্থি মজ্জা ট্রান্সপ্ল্যান্ট বিভাগের এমডি লিড স্টাডি লেখক ইওলোনা মামকার্জ, স্বাস্থ্যকে বলেছেন। এই 10 দিনের মধ্যে, রোগীদের কেমোথেরাপির দুটি কম ডোজ দেওয়া হয়

বুদ্বুদ বালক রোগে আক্রান্ত শিশুকে সেপ্টেম্বর 2016 থেকে মার্চ 2018 পর্যন্ত চিকিত্সা দেওয়া হয়েছিল '' সমস্ত রোগী বেঁচে ছিলেন এবং বহিরাগত রোগীও ছিলেন নতুন গবেষণা বলছে যে ১.4.৪ মাসের মাঝামাঝি ফলোআপ এবং ওজন এবং উচ্চতার ক্ষেত্রে স্বাভাবিক বৃদ্ধি ছিল had ডাঃ মামকার্জ এবং তার সহ-লেখকরা ট্রেইলের ফলাফল সম্পর্কে খুব আশাবাদী। প্রতিবেদনে বলা হয়েছে, 'এই পদ্ধতির ফলে ব্যাপক প্রতিরোধ ক্ষমতা পুনর্গঠনের দিকে পরিচালিত হয়েছিল। "

' আমরা এই গবেষণায় বেশিরভাগ রোগীর উপর প্রতিরোধ ব্যবস্থা পুরোপুরি পুনরুদ্ধার করতে সক্ষম হয়েছি। তার অর্থ তারা তিন ধরণের প্রতিরোধক কোষ পুনরুদ্ধার করেছে, 'ডাঃ ম্যামকার্জ বলেছেন।

চিকিত্সাটি শিশুদের জীবনের স্বর্ণের উন্নতির মতো করে দিয়েছে, তবে নিরাময়ের দীর্ঘমেয়াদী সুবিধাগুলি নিয়ে প্রশ্ন থেকেই যায় <

'প্রশ্নটি হয়ে উঠবে: এটি কি টেকসই নিরাময় হবে? এই শিশুদের জন্য এটি 10, 20, 50 বছর স্থায়ী হবে? এবং কেবল সময়ই বলবে, 'সেন্ট জুড চিলড্রেনস রিসার্চ হাসপাতালের সভাপতি এমডি জেমস ডাউনিং সিএনএনকে জানিয়েছেন। 'আমরা প্রথমবারের মতো প্রতিরোধ ব্যবস্থার সম্পূর্ণ পুনর্গঠন দেখেছি, যা এই শিশুদের বিচ্ছিন্নতা থেকে বেরিয়ে আসার সক্ষমতা দিয়েছে। সুতরাং আমরা স্বাচ্ছন্দ্য বোধ করি, এই মুহুর্তে, বলে যে এটি একটি নিরাময়। কেবল সময়ই বলবে: এটি কি একটি টেকসই, আজীবন নিরাময় হবে? '

হকিন্সের জন্য, চিকিত্সাটি তার ভাগ্নির প্রাক-চিকিত্সা জীবন থেকে একটি উল্লেখযোগ্য পদক্ষেপের চেয়ে কম কিছু নয়, এমন একটি জীবন যা তাকে বোঝায় যে তাজা বাতাসে কাছের হাসপাতালের জানালা ছিল। তিনি সিএনএনকে বলেন, 'তিনি যা করতে পেরেছিলেন তা সবই জানালার বাইরে গাড়িগুলি দেখা। 'আমি তাকে হাসপাতালের জানালায় রেখে দিতাম যাতে তিনি লোকজনকে হাঁটাচলা করতে এবং গাড়িগুলি যেতে দেখেন'